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46歲的李大叔因左手麻木無力2年
到洛陽伊洛醫(yī)院
神經(jīng)外科(腦一科)病區(qū)就診
經(jīng)頭顱磁共振和腦血管造影等檢查
李大叔被確診為煙霧病
那么這個(gè)聽起來很“夢(mèng)幻”的病,
到底是個(gè)啥呢?
什么是煙霧病
煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網(wǎng)。是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。
煙霧病的表現(xiàn)
· 缺血表現(xiàn)
1.多見于兒童及少年,多呈急性發(fā)病。
2.表現(xiàn)為腦血栓,也可出現(xiàn)TIA(短暫性腦缺血發(fā)作),患者常有多次卒中發(fā)作史。
3.起病時(shí)常有頭昏,頭痛,肢體麻木,癱瘓,言語不清等癥狀,常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓,可出現(xiàn)失語、精神障礙、智力減退或癡呆,約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
4.在CT或MRI檢查時(shí),80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
·出血表現(xiàn)
1.發(fā)病年齡較缺血組為晚,以青壯年為多。
2.血壓多正常,發(fā)病突然,常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下腔出血,原發(fā)性腦室出血及腦葉出血,以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%~90%,少見者為殼核出血,丘腦出血及尾核頭出血。
3.常以頭痛,惡心嘔吐起病,部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙,其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。
輔助檢查
1.CT、MRI 能顯示腦缺血、腦出血局限性改變。
2.CTA 大部分能顯示腦內(nèi)異常血管。
3.MRA 可以清晰顯示腦動(dòng)脈血管,無創(chuàng)、安全,無需注射造影劑、無輻射性損害與DSA的符合率為75%。
4.CTP灌注成像 可以顯示腦組織的缺血情況和血流儲(chǔ)備情況。
5.DSA 診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)。
如何治療煙霧病
·內(nèi)科治療
根據(jù)腦缺血、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和癲癇等癥狀選擇藥物治療,如血管擴(kuò)張劑、抗凝劑、止血藥、抗癲癇藥物及降顱壓藥物等緩解癥狀,但僅僅是對(duì)癥治療,最有效的治療手段只能是手術(shù)治療。
· 外科治療
在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前,通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán),改善腦供血,恢復(fù)正常神經(jīng)功能。
手術(shù)方法包括:
(1)直接搭橋重建術(shù)
(2)間接搭橋重建術(shù)
(3)聯(lián)合(直接+間接)搭橋重建術(shù)
一般來說我科成人患者均采用聯(lián)合搭橋手術(shù),最大化的改善患者顱內(nèi)的血流供應(yīng)。另外,治療時(shí)機(jī)也很重要,指南推薦煙霧病一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù),若已經(jīng)有急性腦出血或者腦梗死發(fā)作,也應(yīng)在病情穩(wěn)定期后盡早進(jìn)行手術(shù),避免病情反復(fù)。
出院指導(dǎo)
1、注意規(guī)律作息,避免感冒,勿從事高空作業(yè),避免重體力勞動(dòng)。
2、加強(qiáng)營養(yǎng),可進(jìn)食高蛋白、高維生素、高纖維素飲食,避免辛辣刺激飲食。
3、如有肢體偏癱,可循序漸進(jìn)進(jìn)行肢體康復(fù)訓(xùn)練,切勿急于求成。
4、積極治療合并的基礎(chǔ)疾病,如嚴(yán)格監(jiān)控血壓、血糖、血脂 ,遵??浦委熞庖姟?/p>
5、遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查,如出現(xiàn)手腳麻木、言語不清、頭暈嘔吐等特殊情況,請(qǐng)及時(shí)就診。
腦一科科室介紹-收治病種
出血性腦血管疾?。海ǜ哐獕盒阅X出血、錐孔血腫沖洗引流術(shù)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等)
顱腦損傷的救治:(顱腦損傷、頭皮血腫、頭皮裂傷、腦挫裂傷等)
顱內(nèi)占位性病變(腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、垂體瘤等)
缺血性腦血管病手術(shù)治療:(腦血流重建即直接搭橋和(或)間接搭橋治療、頸動(dòng)脈內(nèi)剝脫術(shù)、煙霧病等)
功能神經(jīng)外科疾?。海ㄈ嫔窠?jīng)痛的微創(chuàng)治療等)
其他:(顱骨缺損、腦積水、腦室腹腔引流術(shù)、顱內(nèi)感染等)
聯(lián)系電話??:65950774(腦一科護(hù)士站)
??:65556716(醫(yī)生辦公室)